Brugada Sendromu hakkında bilgiler

Yazar: Emin Evren Özcan 30.11.2020

Brugada sendromu, nadir görülen, ancak bazen kalıtsal olarak yaşamı tehdit eden kalp ritmi bozukluğudur. Brugada sendromu olan insanlar, kalbin alt odalarında (ventriküller) başlayan hayatı tehdit edendüzensiz kalp ritimlerine sahip olma riski artar.Brugada sendromu tedavisi, ritm bozukluklarını tetikleyecek ilaçlardan kaçınmak, aşırı alkol ve yemekten uzak durmak ve ateşi azaltmak gibi koruyucu tedbirleri içerir. Gerektiğinde, şok cihazı (implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör) (ICD) adı verilen tıbbi bir cihaz içerebilir.

Belirtiler

Brugada sendromu genellikle belirgin semptomlara neden olmaz. Brugada sendromu ile ilişkili olabilecek belirti ve semptomlar şunlardır:

  • Baş dönmesi
  • Bayılma
  • Nefes nefes, nefes darlığı, özellikle geceleri
  • Düzensiz kalp atışı ve çarpıntı
  • Son derece hızlı ve kaotik kalp atışı
  • Nöbetler
  • Brugada sendromunun önemli bir işareti, kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir test olan bir elektrokardiyogramda (EKG) anormal bir sonuçtur.

Ne zaman doktora görünmeli?

Brugada sendromu belirti ve semptomları diğer bazı kalp ritmi problemlerine benzer. Brugada sendromunun veya başka bir kalp ritmi sorununun semptomlarınıza neden olup olmadığını öğrenmek için doktorunuzu görmeniz önemlidir. Bayılırsanız ve bunun kalp rahatsızlığı nedeniyle olabileceğini düşünüyorsanız, acil tıbbi yardım alın. Ebeveyninize, kardeşinize veya çocuğunuza Brugada sendromu teşhisi konulduysa, Brugada sendromu riski altında olup olmadığınızı görmek için test yaptırmanız gerekip gerekmediğini doktorunuza sorunuz.

Nedenler

Brugada sendromu kalp ritim bozukluğuna neden olur. Kalbinizin her atışı, kalbinizdeki özel hücreler tarafından üretilen bir elektriksel uyarı ile tetiklenir. Bu hücrelerin her birinde kanal adı verilen küçük gözenekler, bu elektriksel aktiviteyi yönlendirir, bu da kalbinizin atmasını sağlar. Brugada sendromunda, bu kanallardaki bir kusur kalbinizin anormal derecede hızlı atmasına neden olarak tehlikeli bir kalp ritmi (ventriküler fibrilasyon) oluşturur. Sonuç olarak, kalbiniz vücudunuza kanı pompalayamaz. Anormal ritim kısa bir süre devam ederse bayılırsınız. Anormal kalp atışı durmazsa ani kardiyak ölüm meydana gelebilir.

Brugada sendromuna şunlar neden olabilir:

  • Kalbinizde tespit edilmesi zor olabilecek yapısal anormallik
  • Vücudunuzda elektrolitlerde (elektrik sinyalleri göndermeye yardımcı olan kimyasallarda) dengesizlik
  • Bazı reçeteli ilaçların veya kokain kullanımı
  • Risk faktörleri

Brugada sendromu için risk faktörleri şunları içerir:

  • Ailede Brugada sendromu öyküsü. Bu durum genellikle ailelerden geçmektedir (kalıtsaldır). Diğer aile üyelerinde Brugada sendromu varsa, bu hastalığa yakalanma riskiniz de yüksektir.
  • Erkek olmak. Erkeklerde kadınlardan daha sıktır
  • Irk Brugada sendromu Asyalılarda diğer ırklardan daha sık görülür.

Komplikasyonlar

Brugada sendromunun komplikasyonları acil tıbbi bakım gerektirir

  • Ani kalp durması. Hemen tedavi edilmezse, sıklıkla uyurken ortaya çıkan bu ani kalp fonksiyonu, nefes alma ve bilinç kaybı ölümcüldür. Hızlı, uygun tıbbi bakım ile hayatta kalmak mümkündür.
  • Bayılma. Brugada sendromunuz varsa ve bayılırsanız, acil tıbbi yardım alın.
  • Ateş Brugada sendromuna neden olmaz, ancak özellikle çocuklarda Brugada sendromlu bir kişide kalbin dengesini bozarak bayılmaya veya ani ölüme neden olabilir
Ailenizden birinde Brugada sendromu varsa, durumunuz olup olmadığını veya risk altında olup olmadığınızı belirlemek için genetik test yapılabilir.

Teşhis

Brugada sendromu genellikle yetişkinlerde ve bazen de ergenlerde teşhis edilir. Küçük çocuklarda nadiren teşhis edilir, çünkü semptomlar genellikle fark edilmez. Brugada sendromunu teşhis etmek için doktorunuz fiziksel bir muayene yapacak ve kalbinizi bir stetoskop ile dinleyecektir. Kalp atışınızı kontrol etmek ve Brugada sendromunu teşhis etmek veya onaylamak için testler yapılır.

  • İlaçlı veya ilaçsız elektrokardiyogram (EKG) : EKG, kalbinizdeki elektrik sinyallerini kaydeden hızlı ve ağrısız bir testtir. EKG sırasında sensörler (elektrotlar) göğsünüze ve bazen de uzuvlarınıza bağlanır. Test, doktorunuzun kalbinizin ritmi ve yapısı ile ilgili sorunları tespit etmesine yardımcı olabilir. Test sırasında kalp atımınız normalse, doktorunuz günlük aktiviteleriniz boyunca gündüz ve gece boyunca giyebileceğiniz taşınabilir bir holter EKG isteyebilir. Brugada sendromu belirtileriniz varsa, ancak ilk EKG'niz ve 24 saatlik Holter testiniz normalse, doktorunuz anormal bulguları açığa çıkaracak bir ilacı damar yoluyla vermek isteyebilir.
  • Ekokardiyogram. Bir ekokardiyogram, kalbinizin görüntülerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır. Bu test Brugada sendromunu kendi başına teşhis edemez, ancak doktorunuzun kalbinizle ilgili herhangi bir yapısal sorunu ortadan kaldırmasına yardımcı olabilir.
  • Elektrofizyoloji testi. EKG'niz Brugada sendromu belirtileri gösteriyorsa veya ani kalp durması gibi semptomlarınız varsa, doktorunuz kalbin anormal Brugada ritmine girmesinin ne kadar kolay olduğunu görmek için bir elektrofizyoloji testi önerebilir. Elektrofizyoloji testinde, bir kateter kasıklarınızdaki bir damardan kalbinize geçirilir. Elektrotlar, düzensiz kalp atışlarını haritalamak için kateterden kalbinizdeki farklı noktalara geçirilir. Risk değerlendirmesi yapılır.
Aşağıdakiler varsa yüksek risk altındasınız:

  • Ciddi kalp ritmi problemleri geçmişi
  • Bayılma
  • Daha önceden ani kalp durması öyküsü
  • Herhangi bir semptomunuz yoksa, riskiniz muhtemelen düşük olduğu için herhangi bir özel tedaviye ihtiyacınız olmayabilir. Bununla birlikte, doktorunuz anormal kalp ritmi olasılığınızı azaltmak için aşağıdaki adımları önerecektir.

Ataklardan korunmak için ne yapmalıyım?

  • Ateşi agresif bir şekilde tedavi edin. Ateş, Brugada sendromu olan kişilerde anormal kalp atışlarının bilinen bir tetikleyicisidir, bu nedenle ateşin ilk belirtisinde ateş düşürücü ilaçlar kullanın.
  • Ritm bozukluklarını tetikleyebilecek ilaçlardan kaçınmak. Birçok ilaç, belirli kalp ilaçları ve antidepresanlar da dahil olmak üzere ritm bozukluğu riskini artırabilir.
  • Çok fazla alkol de riskinizi artırabilir.
  • Reçetesiz satın alınan ilaçlar ve takviyeler de dahil olmak üzere aldığınız ilaçlar hakkında daima doktorunuzu bilgilendirin.

Tedaviler

  • Kardiyak arrest veya endişe verici bayılma bölümünüz varsa, ana tedavi şok cihazlarıdır (implante edilebilir kardiyoverter-defibrilatör) (ICD). Pille çalışan bu küçük cihaz, kalp ritminizi sürekli izlemek için göğsünüze yerleştirilir ve anormal kalp atışlarını kontrol etmek için gerektiğinde elektrik şokları verir. ICD yerleştirme genellikle bir gece hastanede kalmayı gerektirir. ICD'ler ihtiyaç duyulmadıklarında gereksiz şoklara neden olabilir, bu nedenle faydaları ve riskleri doktorunuzla görüşmek önemlidir.
  • İlaç tedavisi. Bazen, potansiyel olarak tehlikeli bir kalp ritmini önlemek için kinidin gibi ilaçlar kullanılır.
  • Kateter ablasyonu ICD, Brugada sendromu semptomlarınızı etkili ve güvenli bir şekilde kontrol edemez ise, radyofrekans kateter ablasyonu adı verilen bir prosedür bir seçenek olabilir.

Brugada Sendromu ile Yaşam

Brugada sendromunuzu kabullenmek zor olabilir. Tedavinizin işe yarayıp yaramayacağı ya da diğer aile üyelerinin risk altında olup olmayacağı konusunda endişe duyabilirsiniz. Destek için arkadaşlarınıza ve ailenize başvurmak önemlidir, ancak daha fazla yardıma ihtiyacınız olduğunu düşünüyorsanız, bir destek grubuna katılma konusunda doktorunuzla konuşun. Aynı zorluklarla karşılaşan diğer insanlarla olan endişeleriniz hakkında konuşmanın size yardımcı olabileceğini görebilirsiniz.